A epidermólise bolhosa é uma doença genética rara que fragiliza a pele, fazendo com que surjam feridas e bolhas ao menor atrito.
A enfermidade ficou em evidência após viralizar um vídeo em que o menino Guilherme Gandra Moura, de 8 anos, que sofre da doença, reencontra a mãe depois de passar 16 dias em coma. Nesta terça-feira (27), ele recebeu alta do hospital onde estava internado no Rio de Janeiro.
A doença leva esse nome por causa das feridas, que podem aparecer devido à falta de adesão entre as células da epiderme, a camada mais superficial da pele.
Ela é causada por uma alteração da proteína responsável pela ligação dessas camadas.
Qualquer machucado, ainda que leve, pode formar bolhas e descolar a pele, de acordo com a médica Valéria Petri, professora do Departamento de Dermatologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp).
A doença é autoimune, ou seja, não tem cura e não é infecciosa.
Segundo o Ministério da Saúde, apenas quatro em cada um milhão de crianças nascem com essas lesões.
As crianças com epidermólise bolhosa são conhecidas como “crianças borboletas” porque a pele se assemelha às asas de uma borboleta em razão da fragilidade.
Estima-se que cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo tenham a doença. No Brasil, a partir de dados levantados pela Associação DEBRA, no total, há 802 pessoas diagnosticadas com a enfermidade.
Formas da doença
A epidermólise bolhosa pode se apresentar de três formas, segundo a dermatologista Zilda Najjar Prado de Oliveira, membro da Sociedade Brasileira de Dermatologia e professora da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP). São elas:
Epidermólise Bolhosa Simples (EBS), em que as bolhas e feridas restringem-se às mãos e aos pés;
Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), mais grave, afetando a boca, o esôfago e o intestino, o que gera dificuldade para comer;
Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD), também grave, em que os dedos têm a tendência de aderir uns aos outros.
Por causa das feridas, é comum que o paciente tenha dificuldades para crescer e ganhar peso. Para a cicatrização da pele são usados muitos nutrientes que, em situações típicas, seriam requeridos para o desenvolvimento do organismo.
O diagnóstico é feito por meio de uma biópsia de pele ou coleta de sangue ou saliva.
Tratamento
Ainda segundo a dermatologista Zilda Najjar, o melhor tratamento é o preventivo: não machucar e evitar traumatismos.
"As crianças podem usar luvinhas não aderentes para evitar machucados nas mãos e curativos não aderentes. Quando há infecção, também têm de tomar antibióticos”, observa Zilda.
Ela acrescenta que, com o passar dos anos, o paciente aprende a evitar as lesões e os quadros costumam ficar menos severos.
Os principais cuidados envolvem:
limpeza das feridas;
curativos adequados (não aderentes à pele);
controle da frequência dos banhos; e
controle da dor.
Apesar de ser uma doença rara e grave, se houver tratamento precoce adequado, os pacientes podem participar das atividades diárias com menos restrições, desempenhando de forma adaptada algumas atividades como ir à escola, brincar, ir à praia e praticar esportes.
English 
Portuguese 