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Hemofilia: entenda o que é doença que impede sangue de coagular

Doença é hereditária e considerada rara. Segundo entidade, no Brasil há 14 mil pessoas diagnosticadas com hemofilia
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Amanda Omura

Quando você se machuca, o seu corpo age para estancar o sangramento e impedir que você tenha uma hemorragia. No entanto, para 14 mil pessoas no Brasil, qualquer ferimento pode ser um risco grave à saúde porque o corpo não tem essa capacidade. Eles têm hemofilia.

A hemofilia é uma doença rara, sem cura e hereditária que afeta a coagulação. As pessoas com a doença têm deficiência de proteínas que atuam nesse processo.

Nesta terça-feira (17) é Dia Mundial da Hemofilia e especialistas falam sobre o cuidado de pacientes e com quem convive com a doença.

Como a doença se desenvolve e como é diagnosticada?
A coagulação é essencial para a proteção da vida. Isso porque ela age em traumas, quando por exemplo, nos cortamos, impedindo que o sangramento se prolongue até a morte. Mas também porque ela estanca as microlesões do dia a dia.

Um dos casos ocorre mesmo durante as caminhadas. Enquanto você anda, as articulações se movimentam e podem causar pequenas lesões que chegam a sangrar, mas o corpo age automaticamente e, sem que você perceba, o sangramento é estancado.

No caso de hemofílicos, isso não acontece e essas lesões causam sangramentos constantes que podem, inclusive, debilitar as articulações.

Para entender melhor, é preciso compreender como a coagulação acontece:
Quando alguma parte do corpo começa a sangrar, as proteínas, que são os elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo, entram em ação para estancar o sangramento.
No primeiro momento, as plaquetas do sangue criam uma espécie de tampão para estancar o sangramento inicial.
Depois, precisa começar o processo de coagulação, que mantém o sangue estancado até a cicatrização.

Na hemofilia, esse processo é interrompido e a coagulação não acontece. A hematologista do hospital Sírio Libanês Martha Arruda explica que a coagulação acontece em cascata, na qual um fator genético é dependente do outro. Nos hemofílicos, essa cascata é interrompida por dois tipos específicos de proteína, uma chamada de fator de coagulação VIII e outra de fator de coagulação IX.

“Quando o paciente não tem os fatores disponíveis, não consegue produzir o coágulo. O processo de estancar o sangue começa, mas não termina. Esses sangramentos podem ter consequências graves”, explica.

A hemofilia é resultado de uma mutação nos genes ligados à coagulação. Esses genes estão no cromossomo X, que é o feminino, e por isso a doença é sempre passada de mãe para filho e é mais comum em homens que em mulheres.
Ela é dividida em dois tipos: a hemofilia A e a hemofilia B. A classificação está relacionada ao tipo de proteína que a pessoa não consegue produzir. O tipo A é o mais comum entre os pacientes, responsável por 80% dos casos.

Geralmente, o diagnóstico acontece já na primeira infância. Isso porque os pacientes são sensíveis e qualquer batida pode gerar inchaços e hematomas grandes, que acabam chamando a atenção e levando à investigação. A doença é confirmada por exames de sangue que detectam a dificuldade na coagulação.

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